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痿证(多发性肌炎)病案一则

2020.04.28
来源部门: 作者: 系统

痿证(多发性肌炎)病案一则
周永红 青岛大学基础医学院
一、病例简介
刘某,女,49岁。
患者因四肢无力伴肌肉萎缩6个月就诊。
患者于半年前感冒后出现双小腿发胀,无力,逐渐向近端蔓延,3月后发展至髋关节,蹲下后不能自行站起,半年后双上肢受累,并见四肢变细。曾在当地医院按“重症肌无力”治疗,症状日趋加重。就诊时四肢无力伴肌肉萎缩,卧床时翻身困难,坐矮凳时不能自行站起。双上肢仅可平举,吞咽无力,仅能进流食,久坐时双下肢沉重僵硬。平素易汗出,昼夜皆然,饮食稍有不慎即易泄泻,口干不欲饮水,痰多色白不粘。舌质暗红有瘀点,舌苔黄厚腻,脉沉细无力。
既往有高血压病史2年,一直服用卡托普利治疗,血压控制在110~140/80~90mmHg。
查体:T:36.6℃,P:78次/分,R:18次/分,BP:125/85mmHg。神志清,精神差。全身皮肤无异常,淋巴结无肿大,头颅无畸形,甲状腺不大,心脏未见异常,双肺可闻及少量湿性罗音。腹软,肝脾未触及,肾区叩击痛(-)。神经系统检查:记忆力、理解力、计算力正常,语言稍含混,颅神经未见异常,双上肢肌力Ⅳ级,双下肢肌力Ⅲ+级,四肢肌张力低,肌容积缩小,全身感觉未见异常,腱反射减弱,病理征未引出。
实验室检查:血WBC中性0.74,淋巴0.26,RBC5.63*1012/L,Hb146g/L,PC118*109/L,ESR32mm/h;尿常规正常;血清磷酸激酶(CK)3898U/L,乳酸脱氢酶(LDH)1288U/L,丙氨酸氨基转移酶(ALT)188U/L,天门冬氨酸氨基转移酶(AST)300U/L;甲胎蛋白、癌胚抗原、抗核抗体、抗横纹肌抗体均为(-);血清免疫球蛋白IgG16.35g/L,IgA8.28g/L,IgM7.0g/L,补体C31.318g/L,血脂、血糖正常;肌电图未见特征性改变,兼见神经重复频率电刺激衰减明显。股四头肌活检:肌纤维部分肿胀变性,部分有玻璃样变性、嗜酸性颗粒变性,横纹不明显,肌纤维横切面轻度角状改变,核内移不明显,未见炎细胞浸润;新斯地明试验(±)。
二、诊断和鉴别诊断
诊断(diagnosis)一词来自希腊文,是通过辨认进行判断的意思,医学术语中借用了这个词来表示通过病情学、体征学及其它医学检查手段来判断疾病的本质和确定病变的名称,也就是通过疾病的表现来认识疾病内在属性的一道程序。临床诊断(clinical diagnose)是在详细地了解和观察病情及其它临床资料的基础上推断出来的,诊断结论的名称可以说是解剖学和病理学密切结合的结果,如心肌梗死、十二指肠球部溃疡、肾小球肾炎、胰头癌等。
本病例特点:
(1)中年女性,感冒后起病,病程半年,亚急性起病,病情渐重。
(2)四肢肌无力伴萎缩,涉及咽部肌肉,无明显肌痛症状。
(3)查体见多处肌肉萎缩。肌酶升高,肌肉病理见肌细胞变性。
(4)易汗出,易泄泻。痰多色白不粘,口干不欲饮水。
(5)舌质暗红有瘀点,舌苔黄厚腻,脉沉细无力。
可考虑的诊断:
(1)中医诊断:痿证、痹证、中风。
(2)西医诊断:肌病、肌营养不良、重症肌无力、吉兰-巴雷综合征、Eaton-Lambert综合征。
鉴别诊断
(1)中医鉴别诊断:
痹证:病情进展到后期,由于肢体关节疼痛剧烈导致活动受限,产生废用性肌萎缩。本病无关节痛病史,故可排除。
中风:急性起病,可有肢体无力,但多为偏侧肢体无力,后期可因废用而产生肌萎缩,但多不明显,本病起病较中风为缓,且为四肢无力、肌肉萎缩,故可排除。
痿证:以手足软弱无力、筋脉弛缓不收、肌肉萎缩为主要证候特征,与本病人基本符合,故可诊断为痿证。
(2)西医鉴别诊断:
肌营养不良症:多见于儿童,男性多见,进展缓慢,罕见有吞咽困难,受累部位有特征性(如肥大性面肩肱型),肌萎缩与肌无力并重,有腓肠肌假性肥大。而本病人为中年女性,进展较快,有吞咽困难,无腓肠肌假性肥大,故基本可以排除。
重症肌无力:有朝轻暮重现象,无肌萎缩,新斯地明试验阳性,与本病人不符,基本可排除。
急性感染性脱髓鞘性多发性神经病:临床主要表现为四肢弛缓性对称性瘫痪,腱反射消失,常伴有颅神经损害(尤以面神经多见),呼吸肌麻痹,脑脊液有蛋白-细胞分离现象,可有神经组织水肿、髓鞘肿胀、甚或髓鞘脱失、轴突变性等。病前多有感染史,一般2周内进展到高峰。与本病表现不符,可排除。
Eaton-Lambert综合征:又称肌无力综合征。多见于老年男性,表现为肢体近端和躯干肌无力,活动后易疲劳,但持续活动后可有好转,多伴有燕麦细胞型支气管肺癌,也可伴其他肿瘤。本病人临床表现与实验室检查均不支持本病,故可基本排除。
肌病:临床表现以及肌酶大幅度提高,肌肉病理见有肌纤维肿胀、横纹消失、有角形细胞等肌纤维坏变改变等强烈支持病位在肌肉。肌肉疾病是一大组病,最常见的是肌炎和代谢性肌病,如脂质沉积性肌病、包涵体肌炎、多发性肌炎等,本病的临床表现及实验室检查应首先考虑诊断多发性肌炎。
多发性肌炎是一组原因不明的自身免疫性肌病,临床表现为肌肉的无力、疼痛、压痛,严重者可影响吞咽及呼吸功能。如病变同时累及皮肤称为皮肌炎。可有血沉增快,肌酶明显增高等,与本患者较为符合,但缺乏肌痛、肌电图无特征性改变、肌活检未见炎症细胞,是其疑点。
事实上多发性肌炎是一组多相综合征,发病机制未必相同,肌肉病理也随之有异,实验室检查有一定局限性,必须与临床结合认识。因其有临床表现的多相性,因此还需与下列疾病鉴别:
1)糖原累积病。多发于儿童,肌活检可见大量糖原累积、溶酶体增生和破坏。
2)线粒体肌病:以骨骼肌不耐疲劳为特征,肌活检可见类似破碎红纤维。
3)脂质沉积性肌病:复发缓解呈戏剧性改变,肌肉病理可见脂滴堆积。
4)包涵体肌炎,肌肉活检可见典型空泡形成,胞浆内可见嗜伊红性包涵体。
该患者病理无上述特征,故支持诊断为多发性肌炎。
关于多发性肌炎(polymyositis):多发性肌炎是一组原因不明的自身免疫性肌病,临床表现为四肢近端肌肉、颈群肌、咽肌对称性、进行性肌无力、疼痛、萎缩,血清肌酶谱活性增高,肌电图呈肌源性损害,肌肉活检为横纹肌变性、坏死、再生和非特异性炎症改变。如病变同时累及皮肤称为皮肌炎。是神经病、皮肤病、结缔组织病多科交叉的疾病。
发病:见于任何年龄,男:女为1:2。
病因:未明,与遗传因素、感染因素、免疫因素、肿瘤因素等有关。
发病机制:遗传与环境因素综合导致横纹肌组织抗原性质的改变,或机体本身免疫功能异常,误将横纹肌组织视为非己成分,或是对横纹肌组织产生过度免疫反应而造成肌肉组织损害。细胞免疫在本病中发挥主导作用。
临床表现:
(1)肌肉病变:对称性近端肌无力。
(2)皮肤改变:向阳性皮疹;Cottron斑丘疹、皮肤异色病、技工手、指缘皮肤充血、脱屑、粗糙、甲床增厚、甲周红斑和瘢痕。
(3)关节病变:关节痛或关节炎,晨僵,暂时性,很少超过6周,一般无畸形。
(4)肺部改变:肺间质改变、吸入性肺炎、胸膜炎、肺不张、肺气肿等。
(5)消化道病变:吞咽困难、食管反流、消化道溃疡或出血、腹泻、便秘、肠吸收不良。
实验室及辅助检查:
(1)血清肌酶升高,以肌酸激酶最敏感。
(2)自身抗体:抗核抗体、抗Jo-1抗体、抗PM-Scl抗体、抗Mi-2抗体可升高。
(3)肌电图呈肌源性改变。
(4)肌肉活检:基本病理改变是肌纤维变性、坏死、炎细胞浸润,肌细胞再生以及后期纤维化、肌萎缩等。
分类:7类。多肌炎、皮肌炎、无肌炎的皮肌炎、幼年皮肌炎、肌炎合并恶性肿瘤、肌炎合并胶原血管病、包涵体肌炎。
三、治疗
中医治疗:辨证准确是关键。临证需要解决的关键问题很多,但只要抓住关键环节,就会产生多米诺骨牌效应。
相关知识链接——痿证病机的古文献论述
热:(1)脾热:《素问·痿论》:“脾气热,则胃干而渴,肌肉不仁,发为肉痿。”(2)肺热:《素问·痿论》:“五脏因肺热叶焦发为萎躄。”《儒门事亲》:“大抵痿之为病,……总因肺受火热叶焦之故,相传于四脏,痿病成矣。……痿病无寒,……若痿作寒治,是不刃而杀之。”
湿:《素问·痿论》“有渐于湿,以水为事,或有所留,居处相湿,肌肉濡渍,痹而不仁,发为肉痿。”
虚:(1)脾胃虚:《医宗必读》:“阳明虚则血少,不能濡养宗筋,故弛纵;宗筋总则带脉不能收引,故足痿不用。”(2)肝肾虚:《儒门事亲》:“痿之为状,……由肾水不能胜心火,……肾主两足,故骨髓衰竭,由使内太过而使然。”《脾胃论》:“夫痿者,湿热乘肾肝也,当急去之,不然则下焦元气竭尽而成软瘫。”
本病人病机:虚实夹杂。实——痰瘀互结;虚——脾肾亏虚。病起于太阳之表,渐次入里,伤及脾肾。脾伤失运,痰湿内生,瘀阻经脉,气血不行;肾伤不能主骨生髓,精血内耗,痿而不用。总之,本病人病机为脾肾亏虚、痰瘀内阻。
治法:补脾益肾、化痰蠲毒、活血通络。
处方:黄芪、熟地、胆星、全蝎、制附子、赤芍、鹿角胶、山药、怀牛膝、乌蛇、穿山甲、黄柏、女贞子、旱莲草。
注意事项:
(1)痿在四末,病发中州,补益后天勿忽视。
(2)勿过用风药,以免伤阴血,酿成坏病。
(3)本类患者常久坐少动,应注意调畅气血,吴师机:气血流通即是补。
(4)配合针灸、推拿、康复等疗法。《素问·痿论》:“各补其荥而通俞,调其虚实,和其逆顺。”是针灸治疗原则。
相关知识链接——“治痿独取阳明”
“治痿独取阳明”是《内经》针对痿证提出的基本治则。《素问•痿论》:“论言治痿者,独取阳明何也?”《灵枢•根结》篇曰:“太阳为开,阳明为合,少阳为枢。……合折则气所止息,而痿疾起矣。故痿疾者,取之阳明。”
阳明即足阳明胃经,“治痿独取阳明”是强调脾胃在治疗痿证中的作用。《素问•痿论》曰:“阳明者,五脏六腑之海,主润宗筋,宗筋主束骨而利关节也。”宗筋,指众筋汇聚之处,又泛指全身的筋膜,《素问•五脏生成》云:“诸筋者,皆属于节。”宗筋具有约束骨骼、主司关节运动的作用。由于“阳明多气多血”(《灵枢•九针论》),故阳明充盛,气血充足,筋脉得以濡养,则筋脉柔软,关节滑利,运动灵活。而胃的功能又与脾的运化密不可分,如《素问•太阴明论》所言:“四肢皆禀气于胃而不得至经,必因于脾有得禀也。今脾病不能为胃行其津液,四肢不得禀水谷气,气日以衰,脉道不利,筋骨肌肉皆无气以生,故不用焉。”脾胃亏虚,气血不足,则宗筋失养,纵缓不收,而见肌肉、关节痿弱不用。因此,在痿证治疗中需要强调脾胃的重要作用。正如高世栻所说:“阳明者胃也,受盛水谷,故为五脏六腑之海,皮、肉、筋、脉、骨,皆资水谷之精,故阳明主润宗筋,……痿则机关不利,筋骨不和,皆由阳明不能濡润,所以治痿独取阳明也。”
对于“治痿独取阳明”,临床可以从以下三个方面理解:
一是痿证的针灸治疗应重视阳明经取穴。“治痿独取阳明”源于《灵枢•根结》篇“痿疾者,取之阳明”之说,强调在痿证治疗中,针刺取穴应以阳明经穴为主。痿证多由阳明气血亏虚,筋脉失养所致,而阳明为多气多血之经,“刺阳明出气血”(《灵枢•九针》),即刺阳明可以补益气血,气血充足,筋脉得养,痿证则缓。
二是痿证的药物治疗也应重视脾胃。脾胃为后天之本,气血生化之源,肺之津液来源于脾胃,肝肾的精血亦有赖于脾胃的运化,脾胃亏虚,化源不足,常致痿证。脾胃功能健旺,则气血津液充足,脏腑功能旺盛,筋脉得以濡养,有利于痿证恢复。另外,重视脾胃也要注意祛除邪气,调理脾胃。如《灵枢•邪结》指出:“故痿疾者取之阳明,视有余不足,无所止息者,真气稽留,邪气居之也。”又《症因脉治•痿证论》指出:“今言独取阳明者,以痿证乃阳明湿热致病耳……故清除积热,则二便如常,脾胃清和,输化水谷,生精养血,主润宗筋,而利机关。”可见清阳明之热亦属“独取阳明”之范畴。
三是重视脾胃仍需不忘辨证论治。痿证之成,不独脾胃病变,其它原因亦可致痿。如湿热致痿,“因于湿,首如裹,湿热不攘,大筋软短,小筋驰长,软短为拘,驰长为痿”(《素问•生气通天论》);或燥热致痿,“手足痿软,不能收持,由肺金本燥,燥之为病,血液衰少,不能营养百骸故也”(《素问玄机原病式》);或寒湿致痿,“民病寒湿,发为肉痿,足痿不收”(《素问•六元正纪大论》);或肾亏致痿,“恐惧不解则伤精,精伤则骨酸痿厥”(《灵枢•本神》)。可见,“治痿独取阳明”并非痿证的惟一治法。因此临证之时,对于痿证,无论是针灸治疗,还是中药治疗,皆应辨证求因,审因论治。正如《赤水玄珠•痿》指出:“《内经》皮、肉、筋、骨、脉五痿,既分属五脏,然则独取阳明,只可治脾、肺、皮、肉之痿。若肝之筋痿,心之脉痿,肾之骨痿,受病不同,岂可仅取阳明而已乎?故治筋痿,宜养其肝,脉痿宜养其心,骨痿宜滋其肾,未可执一而论。”
相关知识链接——援药
援药是现代药理研究证实,可直接作用于靶器官,对主病、主症、主因有明确治疗作用的药物。恰当使用援药,可直达病所,收到事半功倍的效果。
女贞子、旱莲草:阻止炎症细胞凋亡,进而起到抗炎、阻止肌肉组织破坏,是通过抑制NF-κB信号通路,促进抗凋亡蛋白的表达,从而达到对多发性肌炎的治疗作用。
大一枝箭可以用于重症肌无力,阿胶可用于进行性肌营养不良,但对多发性肌炎作用未知。
西医治疗:
(1)一般治疗:活动期宜卧床休息,被动活动,以防废用性肌萎缩;恢复期可适当活动;饮食富含营养,避免呛咳;卧床病人注意肺部、皮肤、泌尿系、肛门等的护理,避免感染。
(2)药物治疗:
①激素:糖皮质激素是首选治疗药物,其中泼尼松和泼尼松龙应用最多。病情较重,肌酶很高,予较大剂量,如1~1.5mg/日,分次服用,6~8周后合并为每日1次口服,症状及实验室检查改善后减量,减量不可过快,应小于10mg/月,减至30mg/日左右时,减缓减量速度,一般2.5mg/月,一般需10~15mg/日维持1~2年。常规治疗无效可甲基强地松龙冲击1000mg/日,3天。
②免疫抑制剂:适用于激素治疗无效;激素治疗有禁忌证;激素治疗有效但有严重不良反应或减药后复发。常用者有甲氨蝶呤、环磷酰胺、硫唑嘌呤、苯丁酸氮芥。
首选甲氨蝶呤,副反应:肝酶升高,肝纤维化、胃肠道反应、骨髓抑制、脱发、皮炎、药物间质性肺炎等。
③大剂量免疫球蛋白冲击:重症患者。200~400mg/日,静脉注射,连续3~5天。副反应:头痛、寒战、发热、肌痛、皮疹、水负荷过重、静脉炎。
中西医结合治疗:原则是优势互补,而非重复用药。
一是诊断优势互补,不仅利于中医走向世界,而且可以帮助临床医师明辨预后,对指导治疗用药也颇多裨益。
二是治疗优势互补。(1)阶段性合理用药,利用辨证论治的优势,在明确西医诊断前提前介入治疗。(2)用中药对抗某些西药的毒副反应,例如中药可以减轻激素副反应、缩短撤减时间,增强病人体质,提高生活质量等等。(3)联合用药,中西药各有其作用环节和优势,可联合用药,以达到增效的目的。

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